sALCL

Das anaplastische großzellige Lymphom (ALCL) gehört zu den peripheren T-Zell-Lymphomen (PTCL), die klinisch in der Regel aggressiv werden und ohne Behandlung rasch progredient verlaufen. Die Patienten werden mit meist schmerzlosen Lymphknotenschwellungen und / oder extranodalen Manifestationen vorstellig. Es werden kutane und systemische Formen (sALCL) unterschieden.1

PTCL machen weltweit bis zu 10% aller neu diagnostizierten Non-Hodgkin-Lymphome aus.

Die jährliche Inzidenz wird in Europa und Nordamerika mit unter 1 pro 100.000 Einwohner angegeben. Mit dem Alter steigt die Erkrankungswahrscheinlichkeit der PTCL an  – nicht jedoch beim ALCL.1

Die neoplastischen Zellen beider ALCL-Formen weisen eine starke Expression des Oberflächenproteins CD30 auf. 1,2

Prognose und Therapie vom ALK-Status abhängig

Beim sALCL werden auf Basis der Expression der Anaplastischen Lymphom-Kinase (ALK) prognostisch unterschiedliche Subentitäten unterschieden: Die ALK-positive Form manifestiert sich in der Regel bei jüngeren Patienten, die ALK-negative Form findet sich häufiger bei älteren Patienten und hat eine schlechtere Prognose.1,2

Die Frontlinebehandlung des ALK-positiven sALCL erfolgt mit dem Chemotherapieprotokoll CHOEP in Kombination mit Bestrahlung. Bei ALK-negativem sALCL folgt nach dem CHOEP in Kombination mit Bestrahlung eine konsolidierende Hochdosistherapie und autologe Stammzelltransplantation (ASCT). So lassen sich 5-Jahres-Gesamtüberlebensraten bei ALK-positivem sALCL von bis zu 90% und bei ALK-negativem sALCL von bis zu 70% erreichen.1

Chance auch im Rezidiv

Aufgrund der anhaltenden und von der Vortherapie unabhängigen CD30-Expression eignet sich das sALCL – auch in der rezidivierten oder refraktären Situation – für die Therapie mit einem  Antikörper-Wirkstoff-Konjugat, das gezielt CD30-positive Zellen erkennt und seine Wirksamkeit in dieser Indikation bereits gezeigt hat.3

  1.  Onkopedia Leitlinien Periphere T-Zell-Lymphome 09/2019. www.onkopedia.com; last access 11/2019 

  2. International T-Cell Lymphoma Project. J Clin Oncol 2008; 26: 4124-4130

  3. Fachinformation Adcetris®

Pflichtangabe Adcetris®

ADCETRIS® 50 mg Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung
Wirkstoff: Brentuximab Vedotin.
Zusammensetzung: 1 Durchstechflasche enthält 50 mg Brentuximab Vedotin. Sonstige Bestandteile: Citronensäure-Monohydrat (zur pH-Wert-Einstellung), Natriumcitratdihydrat, (zur pH-Wert-Einstellung), α,α-Trehalosedihydrat, Polysorbat 80.
Anwendungsgebiete: Hodgkin-Lymphom: ADCETRIS wird angewendet bei erwachsenen Patienten mit bislang unbehandeltem CD30+ Hodgkin-Lymphom (HL) im Stadium IV in Kombination mit Doxorubicin, Vinblastin und Dacarbazin (AVD) (siehe Fachinformation Abs. 4.2 u. 5.1); zur Behandlung von erwachsenen Patienten mit CD30+ HL mit erhöhtem Rezidiv- oder Progressionsrisiko nach einer autologen Stammzelltransplantation (ASCT) (siehe Fachinformation Abs. 5.1); ADCETRIS wird angewendet bei der Behandlung von erwachsenen Patienten mit rezidiviertem oder refraktärem CD30+ Hodgkin-Lymphom (HL): 1. nach einer ASCT oder 2. nach mindestens zwei vorangegangenen Therapien, wenn eine ASCT oder eine Kombinationschemotherapie nicht als Behandlungsoption in Frage kommt. Systemisches anaplastisches großzelliges Lymphom: ADCETRIS wird in Kombination mit Cyclophosphamid, Doxorubicin und Prednison (CHP) bei erwachsenen Patienten mit bislang unbehandeltem systemischem anaplastischem großzelligem Lymphom (sALCL) angewendet (siehe Fachinformation Abs. 5.1). ADCETRIS wird angewendet bei der Behandlung von erwachsenen Patienten mit rezidiviertem oder refraktärem sALCL. Kutanes T-Zell-Lymphom: ADCETRIS wird angewendet zur Behandlung erwachsener Patienten mit CD30+ kutanem T-Zell-Lymphom (CTCL) nach mindestens einer vorangegangenen systemischen Behandlung (siehe Fachinformation Abs. 5.1).
Gegenanzeigen: Überempfindlichkeit geg. den Wirkstoff od. einen d. sonstigen Bestandteile. Gleichzeitige Anwendung von Bleomycin: verursacht pulmonale Toxizität (siehe Fachinformation Abs.4.5).
Nebenwirkungen: Monotherapie: Sehr häufig: Infektiona, Infektion der oberen Atemwege, Neutropenie, periphere sensorische Neuropathie, periphere motorische Neuropathie, Husten, Dyspnoe, Übelkeit, Durchfall, Erbrechen, Verstopfung, Bauchschmerzen, Hautausschlaga, Juckreiz, Arthralgie, Myalgie, Müdigkeit, Fieber, infusionsbedingte Reaktionena, Gewichtsverlust. Häufig: Herpes zoster, Pneumonie, Herpes simplex, orale Candidiasis, Anämie, Hyperglykämie, Schwindel, erhöhte Alanin-Aminotransferase/Aspartat-Aminotransferase (ALT/AST), Haarausfall, Rückenschmerzen, Schüttelfrost. Gelegentlich: Pneumonie durch Pneumocystis jiroveci, Staphylokokken-Bakteriämie, Cytomegalovirusinfektion oder Reaktivierung dieser Infektion, Sepsis/septischer Schock, febrile Neutropenie, anaphylaktische Reaktionen, Tumorlyse-Syndrom, demyelinisierende Polyneuropathie, akute Pankreatitis, Stevens-Johnson-Syndrom/Toxisch epidermale Nekrolyse. Häufigkeit nicht bekannt: Progressive multifokale Leukoenzephalopathie, Extravasation an der Infusionsstellec. Kombinationstherapie: Sehr häufig: Infektiona, Infektion der oberen Atemwege, Neutropeniea, Anämie, febrile Neutropenie, Appetitlosigkeit, Schlaflosigkeit, periphere sensorische Neuropathiea, periphere motorische Neuropathiea, Schwindel, Husten, Dyspnoe, Übelkeit, Verstopfung, Erbrechen, Durchfall, Bauchschmerzen, Stomatitis, Haarausfall, Hautausschlaga, Knochenschmerzen, Arthralgie, Myalgie, Rückenschmerzen, Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust. Häufig: Pneumonie, orale Candidiasis, Sepsis/septischer Schock, Herpes zoster, Thrombozytopenie, Hyperglykämie, erhöhte Alanin-Aminotransferase/Aspartat-Aminotransferase (ALT/AST), Pruritus, infusionsbedingte Reaktionena, Schüttelfrost. Gelegentlich: Herpes simplex, Pneumonie durch Pneumocystis jiroveci, anaphylaktische Reaktionen, Tumorlyse-Syndrom, akute Pankreatitis, Stevens-Johnson-Syndromb.
a Entspricht der Zusammenfassung der bevorzugten Begriffe. b Toxisch epidermale Nekrolyse wurde im Bereich der Kombinationstherapie nicht berichtet. c Extravasationsbedingte Reaktionen können u. a. Hautrötung, Schmerzen, Schwellung, Blasenbildung und Hautabschälung an der Infusionsstelle sein.
Wechselwirkungen sowie weitere Hinweise: siehe Fachinformation. Verschreibungspflichtig.
EU-Zulassungsinhaber: Takeda Pharma A/S, Vallensbaek Strand, Dänemark
Kontaktadresse d. Pharm. Unternehmens in Deutschland: Takeda GmbH, Byk-Gulden-Str.2, 78467 Konstanz, Tel.: 0800 8253325, medinfoEMEA@takeda.com
Stand: 04/2021

Zuletzt aktualisiert: 04.05.2021